| 英文名称 | Deferasirox | ||||||||||||||
| 其他名称 | 恩瑞格、Exjade、DFS | ||||||||||||||
| 基本药物 | 非基药 | ||||||||||||||
| 医保类别 | 医保(乙) | ||||||||||||||
| 医保备注 | 2023版，限口服常释剂型 | ||||||||||||||
| 处方或非处方药 | 处方药 | ||||||||||||||
| 适应证 | ⑴可用于治疗Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全； ⑵用于继发性血色病的治疗； ⑶可用于治疗迟发性皮肤卟啉病（罕见病）； ⑷用于骨髓增生异常综合征的治疗； ⑸用于治疗2岁及以上慢性贫血患者在治疗过程中因输血而导致的铁过载。 |
||||||||||||||
| 药理作用 | 本品是一种三齿状铁螯合剂，与三价铁离子以 2∶1比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于本品在血浆中持续存在, 可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁 。DFS主要代谢途径是经过葡萄糖苷酸化，生成代谢产物 M3(酰基葡萄糖苷酸 )和 M6(2-O-葡萄糖苷酸 )。 | ||||||||||||||
| 不良反应 | 大剂量使用DFS可出现某些急性不良反应, 如胃肠道症状(15％)和皮疹(11％)。但因这些症状而中断治疗的患者罕见。对于肾功能不全的患者，DFS可引起肌酐水平升高，38％的患者肌酐水平升高达33%以上，但 DFS引起的肌酐水平升高一般不超过正常上限而且尚未见引起进展性肾脏疾病的报道。DFS剂量降低后，13％的患者肌酐水平恢复正常或保持稳定。<1％的患者出现听觉障碍(听力丧失、听力下降)和眼部疾病 (晶状体混浊、白内障、眼压升高和视网膜病)，因此推荐在开始去铁治疗前及治疗期间每年进行听觉和视觉的检查(包括裂隙灯检查和眼底检查 )，一旦发现，应考虑停用DFS。中国地中海贫血患者服用地拉罗司的常见不良反应有：皮疹、腹痛、腹泻、转氨酶升高、血清肌醉升高，大多数轻微，未发现严重不良反应。地拉罗司可致肾损伤和胃肠道出血，因此建议治疗开始前应检测2次肌酐清除率，治疗初期1个月内每周1次，其后每个月1次。胃肠道出血是该药常见不良反应，对于晚期恶性血液病或血小板减少的老年患者，胃肠道出血可能是致命的，这些患者不大可能从该药中获益。地拉罗司可能导致肝衰竭的严重不良反应，患者用药过程中必须每个月定期监测肝功能, 一旦出现难以解释、持续性或进展性的血清氨基转移酶水平升高，应该调整地拉罗司的用法或停药。 | ||||||||||||||
| 禁忌症 | 对地拉罗司过敏的患者禁用。 | ||||||||||||||
| 注意事项 | ⑴地拉罗司可能会引起皮疹，一般皮疹会自动消失而不需作剂量调校或停止用药；若情况严重或持续，便应停止用药。 ⑵患者视觉或听觉可能会有影响。 ⑶应在餐前30分钟服用。 ⑷应在每日相同时间服用。 |
||||||||||||||
| 药物相互作用 | 避免与UDP-葡萄糖醛酸转移酶（UGT）强诱导剂（如利福平、苯妥英、镇静安眠剂、蛋白酶抑制剂）,考来烯胺合用。不能与含铝的抗酸剂同时给药。不能与其它铁鳌合治疗合用。慎与瑞格列奈,有潜在致溃疡作用的药物如NSAIDs、可的松类,或口服双膦酸盐,经CYP3A4代谢的药物（如环孢素、辛伐他汀、激素避孕剂）合用。在进行镓-67显像前至少5天暂停服用本品。 | ||||||||||||||
| 用法与用量 | 起始剂量：推荐起始日剂量为按体重一次20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注,并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为按体重30mg/kg/天。对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为按体重10mg/kg/天。已经对去铁胺治疗有良好反应的患者,可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如,1位接受去铁胺40mg/kg/天,每周5天或相当剂量治疗的患者,如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始）。本品应在餐前30分钟服用以及在每日相同时间服用。 | ||||||||||||||
| 剂型与规格 |
|
公安机关备案号:43011102001342 互联网药品信息服务资格证书:(湘)-经营性-2023-0166号