选择用药:药物治疗方案:
1.低危组(IPSS、DIPSS或DIPSS-plus低危和中危-1组):
⑴无明显临床症状的患者可密切观察,不需积极治疗干预。
⑵纠正贫血治疗:沙利度胺常与泼尼松联合应用。
①沙利度胺50-200mg,Po Qn
②泼尼松 0.5mg/kg*d Po Qd
③康力龙 2mg Po Tid
④达那唑 100-200mg Po Tid
⑤重组EPO 初始剂量10000U Ih Tiw,1-2月无效后剂量加倍,3-4月后仍无效者停用。
⑶骨髓抑制药物治疗:对疾病早期骨髓呈“高增生性”,白细胞、血小板数明显升高伴脾大压迫症状或全身症状明显者适用。
①羟基脲 1-2g/d,Po
②马利兰 2mg Po Qod
③干扰素 300万u,Ih Qod
2.高危组(IPSS、DIPSS或DIPSS-plus中危-2和高危组)
⑴异基因造血干细胞移植(ALLO-HSCT):为目前唯一可能达到治愈本病目的治疗方案,鉴于较高的移植相关死亡率(TRM)及植活失败率,年龄小于50岁的高危患者可考虑移植治疗,大于50岁的高危患者如一般情况较好,重要脏器功能无损,可考虑减低预处理强度(RIC)移植方案治疗。最佳移植时间尚无定论。
⑵卢索替尼(Ruxolitinib):适用于伴有严重脾肿大或明显体质性症状的高危组患者