⑴支持疗法输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血液。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单纯或人类白细胞抗原相合的血小板输注可提高疗效。对反复输血者宜应用去铁胺排铁,肌内注射或静脉滴注,初始一次1g,以后间隔4小时给予0.5g,连续2次后每间隔4~12小时给予0.5g,一日总剂量不宜超过6g。
⑵慢性再障首选雄激素治疗常用雄激素有如下4类。①17α-烷基雄激素类:如司坦唑醇(康力龙)、羟甲烯龙(康复龙)、氟甲睾酮、美雄酮等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一酸睾酮);③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:达那唑。其中丙酸睾酮一日50~100mg肌内注射,司坦唑醇一日6~12mg口服,十一酸睾酮一日120~160mg口服,混合睾酮酯一次250mg,一周2次肌内注射,疗程至少6个月以上。
⑶年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障常用抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。剂量因来源不同而异,马来源ALG每日10~15mg/kg,兔来源ATG每日2.5~4.0mg/kg,总计5日。用氯化钠注射液稀释后,先进行皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴毕;同时静脉滴注氢化可的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。为预防血清病,宜在第5日后口服泼尼松每日1mg/kg,第15日后减半,到第30日停用。
⑷严重型再障者可选环孢素,剂量每日10~12mg/kg,多数病例需要长期维持治疗,维持量每日2~5mg/kg。
⑸急性型和重症再障可应用左旋咪唑一次50mg,一日3次,一周服1、2或3日,连续治疗,或应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。
⑹造血细胞因子和联合治疗再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆促红素水平均在500U/L以上,采用重组人促红素治疗再障必须大剂量才可能有效,一般剂量不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括沙格司亭、非格司亭、莫拉司亭、培非司亭或IL-3,治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有效,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制药治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染导致早期死亡。若此时合并应用人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF、rhGM-CSF)可改善早期粒细胞缺乏,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和环孢素联合治疗,环孢素和雄激素联合治疗等。
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