⑴全身治疗：

　　①对心功能较正常者和急性肺血管试验阳性者首选钙通道阻滞药，常用硝苯地平、氨氯地平，应接受最大耐受剂量的CCB。应用CCB的患者每3~6个月进行评估，观察其安全性和有效性。

　　②NYHA功能分级Ⅲ级患者推荐长期使用内皮素抑制药波生坦、安立生坦，其他有效的药物包括皮下注射曲前列环素及吸入伊洛前列素和口服司来帕格。波生坦初始剂量一次62.5mg，一日2次，于早晚服用，连续4周，再增至维持剂量125mg，一日2次，连续6～12月；安立生坦起始剂量一日5mg，可耐受调整为10mg 每日一次；伊洛前列素以吸入给药，初始时一次2.5µg起，渐增至一次5µg，一日6～9次，每次吸入时间为5～10分钟。

　　③NYHA功能分级Ⅳ级患者推荐连续皮下或静脉输注曲前列尼尔。

　　④对无法进行上述治疗或治疗无效者可考虑使用5型磷酸二酯酶抑制药如口服西地那非，一次20mg，一日3次。

　　⑵联合治疗：对于一线治疗药在治疗后症状无明显改善或恶化的患者仍可考虑联合用药，现有的临床试验结果证明以下类别不同作用机制的降压药物联合治疗能提高疗效（改善肺血流动力学和运动耐力），减少单剂药物剂量和不良反应。目前采用的联合治疗：①波生坦+前列环素类药；②波生坦+5型磷酸二酯酶抑制药西地那非；③西地那非或波生坦+前列环素类。

　　⑶对症治疗：

　　①抗凝治疗。特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压、药物和毒物相关肺动脉高压应在医生的指导下进行个体化抗凝治疗，常用的抗凝药物为华法林，需定期监测国际标准化比值。

　　②其他。当出现右心心力衰竭、肝淤血及腹水时，可用利尿药治疗，并使用地高辛，对抗钙通道阻滞药所引起心肌收缩力降低的不良反应。