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自助用药查询

阿糖苷酶α
英文名称 Alglucosidase Alfa
其他名称 重组阿葡糖苷酶α、美而赞、Myozyme、Lumizyme
是否批准注册 国内暂无生产,有进口
基本药物 非基药
医保备注 非医保
处方或非处方药 处方药
适应证 用于治疗罕见病症庞贝氏病[Pompe disease](一种进行性、致死性和代谢性疾病,病情严重,特别是婴儿型,病情进展快,死亡率高)。是目前中国以及全球范围内唯一批准用于庞贝病的治疗药物。
药理作用 庞贝氏病主要症状是心和骨骼肌弱,进展至呼吸弱和呼吸衰竭死亡。病理为一个基因突变阻止机体制造,或制造足够量的酶,被称为酸性α-葡糖苷酶(GAA),它是肌肉适当功能必须的。 GAA被心和肌肉使用转化糖原为能量。没有此酶作用,糖原在细胞内积蓄并最终使心和肌肉软弱。本品的作用机制为通过催化溶酶体糖原的α-1,4-和α-1,6糖苷联接的水解降解糖原。
不良反应 最常报道不良反应(≥5%)是输注反应和包括:过敏、荨麻疹、腹泻、呕吐、呼吸困难、瘙痒、皮疹/红斑、咽喉痛、颈痛、听觉迟钝、脸红/热感, 四肢痛, 下落(fall)和胸部不适。
禁忌症 对本品过敏者禁用。
注意事项 ⑴某些患者在输注本品期间有危及生命的过敏反应。当给予本品时,确保有适当医疗支持措施,包括容易得到心肺复苏仪器设备。
⑵如发生严重变态或过敏反应,考虑立即停止给药和开始适当医学治疗。
⑶用阿葡糖苷酶α可能发生严重皮肤和全身免疫介导反应。所以,当接受本品治疗时,监查患者是否发生全身免疫复合物反应涉及皮肤和其它器官。
用法与用量 静脉输注:推荐剂量为按体重20mg/kg,每2周给药1次。
剂型与规格
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